Was ist eine Ureteropelvine Übergangsstenose (UPJ-Stenose)?

Die ureteropelvine Übergangsstenose (UPJ-Stenose) bezeichnet eine Verengung oder Blockade an der Verbindung zwischen dem Nierenbecken und dem Harnleiter (Ureter). Das Nierenbecken befindet sich am oberen Ende jedes Harnleiters, der den Urin von den Nieren zur Harnblase transportiert. Dieses trichterförmige Nierenbecken dient als Sammelraum für den Urin. Unter normalen Bedingungen besitzt jede Niere einen Harnleiter. Die Nieren filtern Abfallstoffe und überschüssiges Wasser aus dem Blut und bilden dadurch Urin. Der Urin sammelt sich im Bereich des ureteropelvinen Übergangs und wird anschließend über die Harnleiter zur Blase transportiert. Bei einer UPJ-Stenose wird der Urinfluss verlangsamt oder vollständig blockiert, wodurch das Risiko einer Nierenschädigung steigt. In den meisten Fällen ist nur eine Niere betroffen.

Die UPJ-Stenose tritt bei etwa 1 von 1500 Geburten auf und ist für ungefähr 80 % der durch Harnabflussstörungen verursachten Nierenerweiterungen (Hydronephrose) verantwortlich. Jungen sind mehr als doppelt so häufig betroffen wie Mädchen, und die linke Niere ist etwa doppelt so häufig betroffen wie die rechte.

Ursachen und Symptome der ureteropelvinen Übergangsstenose (UPJ-Stenose)

Zu den Symptomen einer ureteropelvinen Übergangsstenose gehören:

• Schwellung an der Seite des Bauches
• Fieberhafte Harnwegsinfektionen
• Schmerzen im Oberbauch und Rücken, meist nach dem Trinken von Flüssigkeit. Die Schmerzen entstehen durch die Ansammlung von Urin, der Druck auf die Niere und das umliegende Gewebe ausübt. Bei teilweisen Verengungen können die Schmerzen zeitweise auftreten und wieder verschwinden, da der Urin gelegentlich passieren kann.
• Erhöhtes Risiko für Nierensteine
• Blut im Urin
• Übelkeit und/oder Erbrechen
• Wachstums- und Entwicklungsverzögerungen bei Kindern

Eine ureteropelvine Übergangsstenose weist darauf hin, dass sich die Strukturen von Harnleiter oder Niere während der Entwicklung im Mutterleib nicht korrekt gebildet haben. Auch eine genetische Veranlagung kann eine Rolle spielen. Die UPJ-Stenose kann angeboren sein oder später durch Ursachen wie Infektionen entstehen.

Im Allgemeinen kann eine UPJ-Stenose durch folgende Ursachen entstehen:

• Angeboren zu enge Öffnung des Harnleiters: Es bestehen Fehler in Anzahl oder Anordnung der kleinen Muskelzellen im Harnleiter. Diese Zellen sind für die Muskelkontraktionen verantwortlich, die den Urin von der Niere zur Blase transportieren.
• Abnorme Falten in der Harnleiterwand können wie Ventile wirken.
• Knickbildungen entlang des Harnleiters können entstehen.
• Der Harnleiter kann in einer ungewöhnlich hohen Position mit dem Nierenbecken verbunden sein, wodurch ein abnormaler Winkel zwischen Niere und Harnleiter entsteht.
• Abnorm verlaufende oder kreuzende Blutgefäße können Druck auf den UPJ-Bereich ausüben oder den Urinfluss stören.
• Seltener können bei Erwachsenen Nierensteine, Infektionen der oberen Harnwege, Operationen, abnormal verlaufende Blutgefäße oder Schwellungen der Harnwege zu einer UPJ-Stenose führen.

Diagnose der ureteropelvinen Übergangsstenose (UPJ-Stenose)

Bereits eine Ultraschalluntersuchung vor der Geburt kann eine UPJ-Stenose zeigen. Die durch die Verengung verursachte Urinansammlung führt zu einer krankhaften Vergrößerung der Niere, der sogenannten Hydronephrose. Nach der Geburt sind Blutuntersuchungen wie Harnstoff- und Kreatininwerte sowie Urinuntersuchungen notwendig, um die Nierenfunktion und den Harnabfluss zu beurteilen.

Intravenöse Pyelographie (IVP), nuklearmedizinische Nierenszintigraphie, Ultraschall, Computertomographie (CT) und Magnetresonanztomographie (MRT) können Verengungen und Blockaden der Harnwege darstellen sowie die Struktur von Nieren, Harnleitern und Blase beurteilen.

Behandlung der ureteropelvinen Übergangsstenose (UPJ-Stenose)

Bei vielen Säuglingen mit einer UPJ-Stenose kann sich die Erkrankung innerhalb der ersten 18 Lebensmonate spontan bessern. Während dieser Zeit werden wiederholte Ultraschall- und Kontrolluntersuchungen durchgeführt, um sicherzustellen, dass keine dauerhafte Nierenschädigung entsteht. Wenn sich der Urinfluss nach den ersten 18 Monaten nicht verbessert und die Verengung bestehen bleibt, ist in der Regel eine Operation erforderlich.

Die am häufigsten bei Säuglingen angewandte Operation wird als offene Pyeloplastik bezeichnet. Dabei wird der verengte Abschnitt des ureteropelvinen Übergangs entfernt, und der Harnleiter wird mit einer breiteren Öffnung erneut mit dem Nierenbecken verbunden. Ziel der Operation ist es, den freien Urinabfluss wiederherzustellen, Beschwerden zu beseitigen und das Risiko von Infektionen zu verringern.

Diese Operation kann auch minimalinvasiv mittels laparoskopischer oder roboterassistierter Pyeloplastik erfolgreich durchgeführt werden. Eine weitere Möglichkeit ist ein endoskopisches Verfahren, bei dem ein spezieller Draht über den Harnleiter bis zur Engstelle vorgeschoben wird. Anschließend wird die Verengung mithilfe von elektrischem Strom eingeschnitten, und während der Heilungsphase wird für einige Wochen ein Stent eingelegt. Dieses Verfahren erfordert keinen chirurgischen Schnitt, hat jedoch eine geringere Erfolgsrate und muss möglicherweise mehrfach wiederholt werden.

Die offene Pyeloplastik dauert in der Regel mehrere Stunden und weist eine Erfolgsrate von etwa 95 % auf. Nach der Operation müssen Patienten möglicherweise zwei bis drei Tage im Krankenhaus bleiben. Während der Heilungsphase kann ein Drainageschlauch in die Niere oder den Harnleiter eingelegt werden, um den Urinfluss zu unterstützen. Die Erfolgsraten der laparoskopischen und roboterassistierten Chirurgie entsprechen denen der offenen Pyeloplastik, erfordern jedoch größere chirurgische Erfahrung und hängen vom Alter des Patienten sowie vom Ausmaß der Verengung ab.