
İyi Huylu Böbrek Tümörleri: Anjiomyolipom- AML, Böbrek anjiyomiyolipomu
Böbrek Anjiomyolipomu(AML) Nedir?: Böbrek Anjiomyolipomu yada Renal anjiomyolipom, böbrekte görülen, hemen hemen tamamı iyi huylu (kanser değildir) bir tümördür, kan damarlarından, kas hücrelerinden ve yağdan oluşan kontrolsüz hücre çoğalmasıdır. Nadir de olsa kansere dönüşebilmektedir(%1-3). Anjiomyolipom- AML klasik ve epiteloid tip olmak üzere iki histolojik tipe ayrılırken, epiteloid AML kansere dönüşme riski taşıması açısından önemlidir. Anjiyomiyolipomlar, çoğunlukla 50 yaşın üzerindeki kadınlar olmak üzere toplumun yaklaşık %0,2-0,6'sını etkileyen, en sık görülen iyi huylu böbrek tümörü türüdür. Bu tip tümörler genellikle herhangi bir belirti vermezler, ancak bazen yaşamı tehdit edebilecek kanamalar yapabilirler. Başka bir tıbbi duruma yönelik test veya tarama sırasında tesadüfen saptanır. Tedavide; genellikle tümörün büyümesini veya hayatı tehdit edebilecek kanamasını kontrolde tutmak için aktif bir şekilde, sık aralıklarla izlenir. Bunun yanında belli kriterleri sağlayan Renal anjiomyolipomlar için cerrahi müdahale düşünülebilir.
Böbrek anjiyomiyolipomu diğer başka hastalıklarla ilişkili olabilir, bunlar şunlardır:
- Lenfanjioleiomyomatozis.
- Nörofibromatozis tip 1.
- Tübüler skleroz kompleksi.
- Von Hippel-Lindau hastalığı.
Böbrek anjiyomiyolipomun Nedenleri Nelerdir?
Böbrek anjiyomiyolipoma, TSC1 veya TSC2 genindeki (tümör baskılayıcı genler) genetik bir mutasyon neden olur. Damar çeperi epiteloid hücrelerin büyümesini ve boyutunu kontrol etmeye yardımcı olan bir protein olan tüberini ve hemartini üretmekten sorumludurlar. TSC genleri mutasyona uğradığında veya değiştiğinde, bu durum tüberin ve hamartin üretimini etkiler ve hücreler kontrolden çıkabilir. Böbrek Anjiomyolipom- AML %80’i sporadiktir ve herhangi bir genetik sendromla ilişkileri yoktur. Ancak tanı Anjiomyolipomların yaklaşık %10’unda genetik problem TSC bulunduğu düşünülmektedir
Böbrek anjiyomiyolipomun Belirtileri Nelerdir?
Böbrek anjiomyolipom olan hastalarının çoğunda herhangi bir belirti görülmez. Bu durum genellikle bir kişinin başka bir nedenden dolayı böbrek testleri yaptırdığı zaman tesadüfen ortaya çıkar. Daha az sıklıkla, Böbrek anjiyomiyolipom kitlesi yırtılır ve böbrek etrafına(retroperitoneal kanama-Wunderlich sendromu)) kanama yapar, bu nedenle teşhisi konmuş olur. Bu kanama ciddi, potansiyel olarak yaşamı tehdit eden bir sorundur.
Kanama dışında Böbrek anjiyomiyolipomunun diğer belirtileri şunlardır:
- Anemi- kan azlığı
- Karın, sırt ve yanlarda rahatsızlık veya ağrı
- İdrarda kanama
- Yüksek tansiyon (hipertansiyon).
- Böbrek yetmezliği
- Elle hissedilen kitle veya bir yumru.
- İdrar yolu enfeksiyonu
Böbrek anjiomyolipomu Nasıl Teşhis Edilir?
Böbrek anjiomyolipomu genellikle bir kişinin başka bir nedenden dolayı böbrek testleri yaptırdığı zaman tesadüfen ortaya çıkar. Bu tümörler tipik olarak tüberoz sklerozu veya AML ile ilişkili başka bir hastalığı olan kişilerde tarama sırasında ortaya çıkar. Böbrek anjiyomiyolipomları yağ içeriklerinden dolayı genellikle altın sarısı rengindedir. Boyutları 1 ila 20 cm (ortalama 9 cm) arasında değişebilir. Bazen tümörün iyi huylu mu yoksa kanserli mi olduğunu hakkında kuşku varsa böbrek biyopsisi yapılabilir.
Böbrek anjiomyolipomu teşhisinde kullanılan görüntüleme yöntemleri şunlardır:
- Bilgisayarlı Tomografi-CT
- MR
- Ultrason
Böbrek anjiomyolipomu-AML Nasıl Tedavi Edilir?
Böbrek anjiomyolipom tedavisi, hiçbir şey yapmadan aktif izlemden ve cerrahi müdahaleye kadar geniş bir yelpazede değişiklik göstermektedir. Renal anjiomyolipom küçükse ve herhangi bir belirtiye neden olmuyorsa, hiçbir şey yapmadan aktif izlem yapılabilir. “Bekle ve gör” olarak da adlandırılan bu yaklaşımda hastaya herhangi bir tedavi verilmez. Tümörü herhangi bir değişiklik açısından izlemek için düzenli testlere yapılır. Tümör ayrıca mTOR inhibitörleri adı verilen akıllı ilaç türüne de yanıt verebilir. Bunlar genetik mutasyonu hedef alan bir tür hedefe yönelik tedavidir. Tümörün büyümesini durdurabilir veya küçültebilirler.
Belirti vermeyen , 4 cm den küçük Böbrek anjiomyolipom da kanamaya yol açabilecek hızlı tümör büyümesini izlemek için yıllık ultrason gibi kolay yapılan görüntüleme yapmak yeterlidir. Hamilelik veya östrojen(kadınlık hormonu) tedavisi alanlarda daha sıkı takip gerekir. Kadın cinsiyet hormonlarının anjiomyolipom-AML büyümesini tetiklediği bilinmektedir. Bu, boyuttaki artışı, hamilelik sırasındaki kanama komplikasyonunda artışı, hamilelik sırasında veya dışarıdan alınan kadın cinsiyet hormon tedavisi sonrasına tümör boyutunda artışı içermektedir. Hamilelerde anjiomyolipom-AML ebadında ve yırtılıp kanama risk artışının nedeni anjiomyolipom-AML de kadın cinsiyet hormonları olan östrojen ve progesteron reseptörleri varlığı nedeniyledir. Böbrek anjiomyolipom-AML olan kadınların hamilelik ve östrojen alımının oluşturacağı potansiyel risk konusunda uyarılması ve bu durumlarda takip sıklığının arttırılması gerekir. Daha önce kanamış ya da 4 cm büyük olan doğurganlık çağındaki anjiomyolipom-AML olan kadınlarda hamilelik öncesinde kitlenin cerrahi olarak çıkarılması önerilebilir.
Hamilelik veya dışarıdan kadın cinsiyet hormonu(östrojen) alanlarda görülen anjiomyolipom-AML ebadında ve yırtılıp kanama, menopozda yani hormon çekilmesi olduğu bu dönemde anjiomyolipom-AML ebadında azalma ve hatta kireçleme olması beklenir.
Böbrek anjiomyolipomu tedavisinde ameliyat şu durumlarda düşünülür:
- Böbrek anjiomyolipomu- AML ciddi belirtilere ve şikayetlere neden oluyorsa.
- Kitle 4 cm veya daha fazla büyümüşse
- Böbrek anjiomyolipomu kanser özelliği taşıyor veya alınan biyopside kanser çıkarsa
- Doğurganlık çağında bir kadınsanız, zira hormon bağımlı bir tümör olduğundan dolayı, hamilelikte yoğun hormonal değişiklik tümörü büyütebilmektedir.
- Kanama için ihtiyaç duyacağınız hastane veya acil servislere erişim sınırlı veya zor vasa
Böbrek anjiomyolipomu tedavisinde kullanılan cerrahi yöntemler şunlardır:
- Tümöre giden kan akışını bloke eden embolizasyon yani tümörü besleyen damarın tıkanması, böbrek-AML kanaması acil durumlarında yararlı bir yöntemdir.
- Etkilenen böbreğinizin bir kısmının veya tamamının çıkarılmasını içeren nefrektomi.
- Anormal dokuyu yok etmek için ısı kullanan radyofrekans ablasyonu.
Böbrek Anjiomyolipomu-AML Önlenebir mi?
Böbrek anjiyomiyolipomasına yol açan genetik mutasyonları önleyecek herhangi bir strateji yoktur. Ancak böbrek anjiomyolipom ile birlikte görülen Lenfanjiyoleiomiyomatoz, Nörofibromatozis tip 1, Tübüler skleroz kompleksi, Von Hippel-Lindau hastalığı gibi hastalığınız varsa Böbrek anjiyomiyolipomu-AML erken yakalamak için düzenli olarak görüntüleme testleri yaptırılabilir
Böbrek Anjiomyolipomu-AML de Gidişat Nasıldır?
Böbrek anjiyomiyolipomları genellikle küçüktür ve nadiren büyük bir sorun haline gelirler. Ancak çok küçük bir kısmı malign (kanserli) hale gelebilir veya ciddi kanamaya neden olabilir. Böbrek anjiyomiyolipomları dikkatle izlenmelidir. Tedaviden sonra bile Böbrek anjiyomiyolipomları tekrarlayabilir.
Böbrek anjiyomiyolipomu olan hastalar kontrol dışında hangi durumlarda doktora başvurmalıdır?
- İdrarınızda kan geliyorsa
- Karnınızda veya üst bacaklarınızda geçmeyen ağrı oluyorsa
- Zihin veya bilinç bulanıklığı , hızlı kalp atışı, baş dönmesi, nefes darlığı ve soluk cilt gibi şok belirtileri varsa
.