Wilms Tümörü, Nefroblastom, Çocuklarda Böbrek Kanseri Nedir?

Wilms tümörü, blastemalar, stroma, epitel hücrelerinden oluşan embriyonik-doğumsal, bir kısmı ailesel bir böbrek kanseri türüdür. Genetik anormallikler bu tümörün gelişiminde önemli yer tutmaktadır, ancak ailesel genetik geçişli olanlar vakaların sadece %1-2'sini oluştmaktadır. Teşhis ultrason, abdominal tomografi veya MR ile konulmaktadır. Tedavide cerrahi, kemoterapi ve radyasyon tedavisi yer almaktadır ve bu tedavilerle oldukça başarılı sonuçlar alınmaktadır. Wilms tümörü genellikle 5 yaşın altındaki çocuklarda görülür, ancak bazen daha büyük çocuklarda ve istisnai olarak yetişkinlikte grülebilir. Wilms tümörü, 15 yaşın altındaki çocuklarda görülen kanserlerin yaklaşık %4'ünü oluşturur. Eş zamanlı ve iki taraflı tümörler hastaların yaklaşık %5'inde görülür.

Bazı olgularda Wilms tümör baskılayıcı gen olan WT1'in kromozom delesyonu(kaybı) söz konusudur.  Diğer ilgili genetik anormallikler, WT2'nin delesyonu(kaybı), 16q ve 1p heterozigotluğunun kaybını ve WTX geninin etkisizleştirilmesi görülmektedir.

Vakaların yaklaşık %10'u doğumsal anomaliler, özellikle genitoüriner anomaliler ve ayrıca hemihipertrofi (vücut asimetrisi) olarak kendini gösterir. WAGR sendromu, Wilms tümörü (WT1'in kaybı), aniridi, genitoüriner malformasyonlar (örn., böbrek hipoplazisi, kistik hastalık, hipospadias, inmemiş testis) ve zeka gelişiminde  gecikme  birlikteliğidir.

Wilms tümörü belirtileri

• En sık görülen belirti, karında elle hissedilen, ağrısız bir kitledir.
• Karın ağrısı, 
• Hematüri yani idrarda kanama, Mikroskopik veya gözle görülebilen
• Ateş, 
• iştahsızlık, bulantı ve kusmayı içerir. 
• Hipertansiyon 

Wilms tümörü Teşhisi

Wilms tümörünün teşhisi, Karın ultrasonu, tomografis veya MR ile kolayca konulabilmektedir. Doppler ile karın ultrasonu, kitlenin kistik veya katı yapısını tanımlar ve böbrek toplar damarına ven ve vena kava denilen büyük damara  yayılma varlığını veya yokluğunu belirler. Karın tomografisi ve MR, tümörün yayılımını ve bölgesel lenf düğümlerine, karşı böbreğe veya karaciğere yayılmasını görüntüler. Ayrıca metastaz taraması için en çok yapıldığı akciğerler için akciğer tomografisi gereklidir. Wilms tümörünün kesin  teşhisi çoğu hastada ameliyatta yapılan nefrektomi yani çıkarılan kitlenin patolojik incelemesine göre yapılır. Ameliyat sırasında, patolojik ve cerrahi evreleme için bölgesel lenf düğümleri çıkarılır. 

Wilms Tümörü Tedavisi

Tek taraflı Wilms tümörü için ilk tedavi yaklaşımı ülkeye veya bölgeye göre değişebilir. Tedavi protokolünde önce tek taraflı tümör varsa ameliyatla  kitle ve  böbrek tümüyle radikal bir şekilde çıkartılır. Bazı büyük olgularda ameliyat öncesi kemoterapi uygulanabilir. Her iki grup da belirli durumlar dışında ameliyat sonrası mutlaka kemoterapi ihtiyacı olmaktadır. Işın tedavisi, bazı durumlarda risk sınıflandırmasına dayalı olarak lokal kontrolü iyileştirmek ve hastalığın metastatik bölgelerini tedavi etmek için kullanılmaktadır. Nadir olmakla birlikte, küçük tümörleri (< 550 g) ve uygun evre 1 hastalığı olan,  seçilmiş hasta gruplarında (<2 yaş) tek başına cerrahi ile tedavi edilebilir.

Kemoterapi ilacının türü ve tedavi süresi tümörün patolojik yapısına ve tümörün  evresine bağlıdır. Kemoterapi protokolü risk grubuna bağlıdır, ancak genellikle aktinomisin D (daktinomisin) ve doksorubisin ile veya doksorubisine alternatif  vinkristin bazlı protokollerdir. Daha vahşi ve agresif tümörler söz konusu olduğunda, çok ajanlı yoğun kemoterapinin protokolleri kullanılabilmektedir.

Çıkarılamayan çok geniş tümörleri veya iki taraflı tümörleri olan bir çocuk kemoterapi yapıldıktan sonra yeniden değerlendirme ve kemoterapi sonrası gecikmiş ameliyat yapılabilir. Daha ileri evre hastalığı veya bölgesel lenf düğümlerini içeren tümörleri olan çocuklar radyasyon tedavisi ile tedavi edilir.

Wilms Tümörü Gidişatı, Prognozu

Çocukluk çağı Wilms tümörünün gidişat yani prognozu mükemmeldir. Tamamen iyileşme oranı (hastalık böbrekte lokalize kaldığında) %85 ila 95 arasında değişir. Hastalığın daha ileri bir aşamasında olan çocuk bile olumlu bir prognoza sahiptir; iyileşme oranları %60 (olumsuz patoloji) ila %90 (olumlu histoloji) arasında değişir. Kanser, genellikle tanı konulduktan sonraki 2 yıl içinde tekrar nüks  olabilir. Nüks olan çocuklarda tedavi ile  iyileşmesi mümkündür. 

Wilms tümörü gidişatı şu faktörlere  bağlıdır:

• Patolojik görünüm (olumlu veya olumsuz)
• Teşhis anındaki tümörün evresi 
• Hasta yaşı (ileri yaş, kötü gidişat ile ilişkilidir)
• Moleküler belirtiler (1p, 11p15 ve 16q'da heterozigotluk kaybı ve 1q kazancı, tekrar nüks olma ile  ilişkilidir)